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Publication
Pemphigus and the oral cavity : a narrative review
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Abstract(s)
Pemphigus is a group of autoimmune bullous diseases in which autoantibodies of mainly IgG isoform target structural proteins of desmosomes, desmoglein 1 and desmoglein 3. These desmosomes are adhesion structures that, alongside desmogleins, are essential for cell-cell adhesion between keratinocytes and have an important role in structural intercellular integrity in stratified squamous epithelia, such as skin and oral mucosa. Pemphigus comprises three main clinical presentations, pemphigus vulgaris, which often presents with painful oral erosions/blisters, pemphigus foliaceus, that presents exclusively cutaneous lesions, and paraneoplastic pemphigus, that presents with both humoral and cellular autoimmune responses and is frequently associated with hematologic malignancies. Rare forms of pemphigus include pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus and drug-induced pemphigus. Differential diagnosis of pemphigus diseases is based on a combination of interpretation of clinical findings, such as Nikolsky´s sign, direct immunofluorescence microscopy (DIF), and histopathological presentation, and serological tests. Treatment modalities include mainly corticosteroids, alone or associated with immunosuppressive drugs, azathioprine, and mycophenolate mofetil, that act as steroid-sparing agents, and B-cell depleting therapies including anti-CD20 antibodies such as Rituximab. Novel therapies for pemphigus treatment include neonatal Fc receptor antagonists and bruton tyrosine kinase inhibitors. Since pemphigus presents frequently with oral lesions, and in many cases is the first manifestation of the disease, this review pretends to serve as a practical guide for dentists and oral medicine specialist to understand pemphigus diseases, and to properly diagnose and treat such diseases, correlating them with the oral cavity.
Pênfigo constitui um conjunto de doenças auto-imunes bolhosas nas quais autoanticorpos, principalmente da isoforma IgG, atacam proteínas estruturais dos desmossomas, desmogleína 1 e desmogleína 3. Estes desmosomas são estruturas de adesão que, juntamente com as desmogleinas, são essenciais para a adesão celular entre queratinócitos e têm um papel importante na integridade estrutural entre células do epitélio pavimento estratificado, tanto na pele como na mucosa oral. O pênfigo compreende três apresentações clínicas principais, pênfigo vulgar, que frequentemente cursa com erosões/bolhas orais dolorosas, pênfigo foliáceo, que apresenta lesões exclusivamente cutâneas, e pênfigo paraneoplásico, que apresenta dois tipos de resposta autoimune, humoral e celular, e que está normalmente associado a malignidades do foro hematológico. Formas raras de pênfigo incluem o pênfigo herpetiforme, pênfigo IgA e pênfigo induzido por medicação. O diagnóstico diferencial das doenças de pênfigo baseia-se numa combinação da interpretação de achados clínicos, como o sinal de Nikolsky, em conjunto com microscopia de imunofluorescência direta e indireta, análise histopatológica e testes serológicos. As modalidades de tratamento para o pênfigo incluem principalmente terapêutica com corticosteróides, isolada ou associada a medicamentos imunossupressores, azatioprina e mofetil micofenolato, que actuam como agentes poupadores de corticosteróides (steroid-sparing agents), e terapias de depleção de células B, incluindo anticorpos anti-CD20, tais como o rituximab. Novas terapias para o tratamento do pênfigo incluem antagonistas neonatais dos receptores Fc e inibidores da tirosina quinase de bruton. Uma vez que o pênfigo se apresenta frequentemente com lesões orais, e em muitos casos é a primeira manifestação da doença, esta revisão pretende servir como um guia prático para dentistas e especialistas em medicina oral compreenderem a doença pênfigo, e para diagnosticarem e tratarem adequadamente tais doenças, correlacionando-as com a cavidade oral.
Pênfigo constitui um conjunto de doenças auto-imunes bolhosas nas quais autoanticorpos, principalmente da isoforma IgG, atacam proteínas estruturais dos desmossomas, desmogleína 1 e desmogleína 3. Estes desmosomas são estruturas de adesão que, juntamente com as desmogleinas, são essenciais para a adesão celular entre queratinócitos e têm um papel importante na integridade estrutural entre células do epitélio pavimento estratificado, tanto na pele como na mucosa oral. O pênfigo compreende três apresentações clínicas principais, pênfigo vulgar, que frequentemente cursa com erosões/bolhas orais dolorosas, pênfigo foliáceo, que apresenta lesões exclusivamente cutâneas, e pênfigo paraneoplásico, que apresenta dois tipos de resposta autoimune, humoral e celular, e que está normalmente associado a malignidades do foro hematológico. Formas raras de pênfigo incluem o pênfigo herpetiforme, pênfigo IgA e pênfigo induzido por medicação. O diagnóstico diferencial das doenças de pênfigo baseia-se numa combinação da interpretação de achados clínicos, como o sinal de Nikolsky, em conjunto com microscopia de imunofluorescência direta e indireta, análise histopatológica e testes serológicos. As modalidades de tratamento para o pênfigo incluem principalmente terapêutica com corticosteróides, isolada ou associada a medicamentos imunossupressores, azatioprina e mofetil micofenolato, que actuam como agentes poupadores de corticosteróides (steroid-sparing agents), e terapias de depleção de células B, incluindo anticorpos anti-CD20, tais como o rituximab. Novas terapias para o tratamento do pênfigo incluem antagonistas neonatais dos receptores Fc e inibidores da tirosina quinase de bruton. Uma vez que o pênfigo se apresenta frequentemente com lesões orais, e em muitos casos é a primeira manifestação da doença, esta revisão pretende servir como um guia prático para dentistas e especialistas em medicina oral compreenderem a doença pênfigo, e para diagnosticarem e tratarem adequadamente tais doenças, correlacionando-as com a cavidade oral.
Description
Dissertação para obtenção do grau de Mestre no Instituto Universitário Egas Moniz
Keywords
Pemphigus Oral cavity Autoimmune bullous diseases Treatment