Browsing by Author "Portela, C"
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- Detection of the Epstein-Barr virus in blood and bone marrow mononuclear cells of patients with aggressive B-cell non-Hodgkin's lymphoma is not associated with prognosisPublication . Marques, H; Catarino, R; Domingues, N; Barros, E; Portela, C; Almeida, MI; Costa, S; Reis, RM; Medeiros, R; Longatto-Filho, AThe Epstein-Barr virus (EBV) is associated with a large spectrum of lymphoproliferative diseases. Traditional methods of EBV detection include the immunohistochemical identification of viral proteins and DNA probes to the viral genome in tumoral tissue. The present study explored the detection of the EBV genome, using the BALF5 gene, in the bone marrow or blood mononuclear cells of patients with diffuse large B-cell lymphomas (DLBCL) and related its presence to the clinical variables and risk factors. The results show that EBV detection in 21.5% of patients is not associated with age, gender, staging, B symptoms, international prognostic index scores or any analytical parameters, including lactate dehydrogenase (LDH) or β-2 microglobulin (B2M). The majority of patients were treated with R-CHOP-like (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine and prednisolone or an equivalent combination) and some with CHOP-like chemotherapy. Response rates [complete response (CR) + partial response (PR)] were not significantly different between EBV-negative and -positive cases, with 93.2 and 88.9%, respectively. The survival rate was also similar in the two groups, with 5-year overall survival (OS) rates of 64.3 and 76.7%, respectively. However, when analyzing the treatment groups separately there was a trend in EBV-positive patients for a worse prognosis in patients treated with CHOP-like regimens that was not identified in patients treated with R-CHOP-like regimens. We conclude that EBV detection in the bone marrow and blood mononuclear cells of DLBC patients has the same frequency of EBV detection on tumoral lymphoma tissue but is not associated with the risk factors, response rate and survival in patients treated mainly with immunochemotherapy plus rituximab. These results also suggest that the addition of rituximab to chemotherapy improves the prognosis associated with EBV detection in DLBCL.
- Echocardiographic assessment of a cardiac lymphoma: beyond two-dimensional imagingPublication . Gaspar, A; Salomé, N; Nabais, S; Brandão, A; Simões, A; Portela, C; Salgado, A; Pereira, A; Correia, ALymphoma is usually recognized as the third most frequent metastatic malignancy involving the heart. In recent years, the incidence of cardiac lymphoma has increased, mainly because of HIV-infected patients. We present a case of secondary cardiac lymphoma in an HIV patient presenting with heart failure. Transthoracic echocardiography showed increased left ventricular (LV) wall thickness and an extensive mass in the right cavities with involvement of the tricuspid annulus (Figure 1). Doppler tissue imaging (DTI) showed reduced systolic and diastolic velocities at mitral and tricuspid annulus, compatible with systolic and diastolic myocardial dysfunction, likely owing to infiltration. After 2 weeks of chemotherapy, repeated exam showed significant reduction of the tumour mass and of the LV wall thickness, as well as normalized systolic and diastolic velocities at mitral and tricuspid annulus, as assessed by DTI. Use of transthoracic echocardiography, mostly two-dimensional imaging, has been described for several years for the diagnosis of cardiac involvement as well as for the assessment of tumour regression in response to chemotherapy. The present case report highlights the potential utility of other echocardiographic modalities, particularly DTI, for the assessment of cardiac lymphoma but also for monitoring the tumour response to adequate therapy.
- Linfomas não-Hodgkin extraganglionares: uma análise retrospectivaPublication . Trindade, I; Almeida, M; Coimbra, F; Portela, C; Esperança, S; Marques, HNa maioria dos linfomas não-Hodgkin (LNH), o envolvimento extra-ganglionar surge durante o curso da doença. Contudo alguns LNH têm origem em locais que não os gânglios linfáticos ou o baço, sendo designados por LNH extra-ganglionares. Este estudo tem como objectivo ilustrar as características clínico-patológicas dos doentes com LNH extra-ganglionares primários (LNH-EP). Foram avaliados 125 casos de LNH, dos quais 37 (30%) foram considerados LNH-EP. A proporção entre os sexos foi de 1:1, com uma média de idades de 61 anos. Surgiram 8 casos (20%) de LNH de fenótipo T e 29 casos (80%) de LNH de fenótipo B. Os locais mais atingidos foram a pele em 12 casos (32,4%) e o trato gastrointestinal em 11 (29,7%); 24% tinham sintomas B; 81% eram localizados (estadio IE e IIE). De acordo com a histologia, segundo a classificação da OMS, 1 caso (3%) era altamente agressivo (linfoma de Burkitt), 68% agressivos e 29% indolentes. O linfoma B difuso de grandes células (LNH B DGC) constitui 51% e o linfoma de MALT 14% de todos os casos. O índice de prognóstico internacional (IPI) demonstrou que 7% dos doentes pertenciam ao grupo de risco alto, 3% intermédio alto, 20% risco intermédio baixo e 70% risco baixo. Em conclusão, os LNH-EP são um grupo heterogéneo de doenças, sendo as localizações mais frequentes a pele e o trato gastrointestinal. Há uma maior percentagem de LNH T extra-ganglionar do que o descrito para o LNH ganglionar. O tipo histológico mais frequente foi o LNH B DGC. O IPI revelou-se discriminativo relativamente à sobrevivência, mas a sua aplicabilidade nos LNH extra-ganglionares é questionável, porque não divide homogeneamente os doentes. (Discussão) (...) A classificação hematológica das neoplasias para a OMS divide as neoplasias em células B, células T e células 'natural killer'. A importância desta classificação histológica reside no comportamento clínico (indolente, agressivo, muito agressivo) do LNH em questão. Os LNH indolentes (centro-folicular, zona marginal incluíndo MALT, micose fungóide) têm sobrevivência longa mesmo sem tratamento; os LNH agressivos e muito agressivos têm cura mas são rapidamente fatais se não forem tratados ou se se revelarem resistentes. No nosso estudo não foi possível estabelecer uma relação entre sobrevivência aos 12 meses nos LNH indolentes comos agressivos. No grupo dos LNH muito agressivos (l. Burkitt) só existiu 1 caso, que permaneceu vivo e sem doença até ao fim do estudo. Os que tinham doença localizada tiveram sobrevivência maior do que os que tinham doença disseminada, não sendo possível contudo estabelecer uma correlação estatisticamente significativa. Este achado parece-nos relevante, e pode não ser inteiramente inesperado: o sistema de estadiamento de Ann Arbor foi criado para a estratificação de doentes com linfoma de Hodgkin, que ao contrário dos LNH evolui e progride por patamares sequenciais, atingindo as cadeias ganglionares a partir de um gânglio patológico. Quanto à biologia do LNH, o processo é diferente, podendo haver doença extra-ganglionar ou atingimento da medula óssea apesar de escassa massa tumoral ganglionar, o que traduz uma insuficiente correlação entre a massa tumoral e o patamar de evolução, mensurado pelo sistema de Ann Arbor no caso de LNH. A incapacidade discriminativa deste sistema para medir a massa tumoral e o prognóstico levou ao aparecimento do IPI (índice prognóstico internacional), especificamente adaptado ao LNH de alto grau. Posteriormente surgiram o FLIPI e MIPI adaptados do linfoma folicular e de células do manto, respectivamente. Neste trabalho confirmou-se que o sistema de Ann Arbor não é útil para os LNH extra-ganglionares. Demonstrou-se que existe uma correlação estatisticamente significativa nos doentes com DHL elevada e IPI de alto grau, associando-se uma maior mortalidade. A utilidade clínica do IPI no LNH extra-ganglionar levanta no entanto alguma dificuldade, já que estratifica mal os doentes; a maioria pertencia ao grupo de baixo risco e só 10% estavam no grupo de alto risco, onde se pode prever uma evolução mais agressiva. Uma vez que o nosso estudo é retrospectivo e tem uma amostra reduzida, as conclusões devem ser tomadas com precaução. Será necessário um aumento da amostra em estudo e/ou a conjugação com dados de outros centros para se estabelecerem premissas com maior poder estatístico. (Conclusão) Os linfomas cutâneos e do trato gastrointestinal demonstraram ser os mais prevalentes, assim como o subtipo histológico de LNH difuso de grandes células. O IPI demonstrou ser um factor discriminatório na sobrevida dos doentes, mas não estratifica os doentes por grupos homogéneos, e portanto é de utilização duvidosa nos LNH extra-ganglionares.