Reisinho, Maria Da ConceiçãoFrança, Ana Paula2020-04-072020-04-072011978-989-96103-5-4http://hdl.handle.net/10400.26/31961Mucoviscidose, Fibrose Quística do Pâncreas, Fibrose Cística são várias designações para a mesma doença autossómica recessiva, cujo defeito genético está associado a uma mutação no cromossoma 7, que codifica a proteína dos canais de cloro. O objectivo deste artigo é mostrar os resultados de uma pesquisa bibliográfica em bases de dados referenciais às ciências da saúde relacionadas (CINAHL e Medline), tendo como termos de busca: fibrose quística, criança, adolescente e qualidade de vida. A fibrose quística é uma doença crónica que possui uma taxa de sobrevida actualmente situada nos 25-30 anos de idade ao contrário do que acontecia nas últimas décadas, pelo que há um desconhecimento sobre a percepção da qualidade de vida nesta população. É necessário conhecer o papel do enfermeiro na equipa multidisciplinar e como acompanha o crescimento dos doentes com fiibrose quística.Cystic Fibrosis of the Pancreas or simply Cystic Fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disease which is a result of a mutation in the chromosome 7 responsible to encode the protein of chloride channels. the purpose of this study is to accomplish a bibliographic research using renown scientifc databases (CINAHL e Medline) using the following terms: cystic 'brosis, child, adolescents and quality of life. We intend to study CF doe to its chronical nature, with a life expectancy of 25-30 years old in contrast to what happened in the past decades, so there is a lack of knowledge about the perception of quality of life in this population. It is necessary to know the nurse’s role in multidisciplinary team.porQualidade de vidaCriançaAdolescenteFibrose Quísticaconference object