Bernardo, Maria AlexandraVale, Inês Mafalda Tavares do2017-01-192017-01-192016-11http://hdl.handle.net/10400.26/17597Dissertação para obtenção do grau de Mestre no Instituto Superior de Ciências da Saúde Egas MonizEnquadramento: A terapia de quelação é uma área de desenvolvimento de fármacos de grande especificidade, que tem registado progressos assinaláveis, em contextos de sobrecarga de metais. Objetivo: Esta revisão bibliográfica pretende sistematizar de forma concisa a informação disponível, relativamente às abordagens da terapia de quelação em pacientes com β-talassémia major. Métodos: A pesquisa bibliográfica efetuada de ensaios clínicos restringiu-se aos artigos publicados nos últimos 15 anos em 4 bases de dados online (PubMed, SciELO, B-ON e Cochrane Library) assim como 2 revistas científicas específicas da área (American Journal of Hematology e American Society of Hematology). Os artigos obtidos resultaram da pesquisa com as palavras-chave: “chelation therapy”, “β-thalassemia” ou “β-thalassaemia”, “β-thalassemia major”, “iron overload”, “randomized controlled trial”, “deferiprone”, “deferoxamine” e “deferasirox”. Após aplicação dos critérios de inclusão, procedeu-se a uma nova pesquisa, em diversas fontes de informação, com o objetivo de recolher fundamentação teórica. Resultados: Da revisão efetuada obtiveram-se 106 artigos, dos quais 88 sustentaram o fundamento teórico da temática e 18 traduzem os resultados dos ensaios clínicos realizados nos últimos 15 anos de 3 fármacos desenvolvidos para a terapia de quelação na β-talassémia major: desferroxamina (DFO), deferriprona (DFP) e desferrasirox (DFX). Os resultados revelam que as monoterapias são eficazes na redução de ferro do organismo, destacando-se a DFP. As abordagens terapêuticas combinadas revelam uma maior adesão à terapia, um maior impacto na diminuição da ferritina sérica e concentração de ferro hepático e um efeito benéfico traduzido no aumento da função cardíaca. Quanto às reações adversas, não se evidenciam diferenças entre as abordagens terapêuticas. Conclusão: Apesar da necessidade de prescrição individualizada da terapêutica de quelação, a abordagem combinada oral tem revelado resultados muito satisfatórios no prognóstico da β-talassémia major.porTerapia de quelaçãoBeta-talassémia majorQuelantes de ferroSobrecarga de ferromaster thesis201453940